Новости /

Вопросы и ответы.Заболевания лимфатической системы.

Лимфатическая система - часть сосудистой системы, участвующая вместе с венозным руслом в оттоке жидкостей от тканей.
Важной функцией лимфатической системы является вывод инородных тел из кровеносной системы, а также очищение тканей и клеток. Из тканей органов жидкость поступает сперва в лимфосистему, где фильтруется при помощи лимфатических узлов, а после уже лимфа по крупным сосудам попадает в грудной лимфатический проток, где из грудной клетки впадает в крупную вену.

Состоит лимфосистема из:
- Капилляров, образующих сети во всех органах и тканях и предназначенных для вывода жидкости;
- Сосудов, образованных из соединений капилляров. Сосуды имеют клапаны, благодаря которым лиЛимфатическая система - часть сосудистой системы, участвующая вместе с венозным руслом в оттоке жидкостей от тканей.
Важной функцией лимфатической системы является вывод инородных тел из кровеносной системы, а также очищение тканей и клеток. Из тканей органов жидкость поступает сперва в лимфосистему, где фильтруется при помощи лимфатических узлов, а после уже лимфа по крупным сосудам попадает в грудной лимфатический проток, где из грудной клетки впадает в крупную вену.мфа движется только в одном направлении;
- Узлов, прерывающих сосуды и разделяющих их на вступающие в узел сосуды и выходящие из него. В узлах лимфа оставляет все инородные тела и микробы, а также обогащается лимфоцитами и по другим сосудам направляется в грудной лимфатический ток и правый лимфатический ток.
Органы лимфатической системы:
- Костный мозг. В нем создаются все кровяные клетки. Стволовые клетки, создаваемые в миелоидной ткани костного мозга, попадают в органы иммунной системы.
- Селезенка, в которой находится большое скопление лимфатических узлов. В ней распадаются мертвые кровяные клетки. Она остро реагирует на инородные тела и производит антитела.
- Вилочковая железа. Она принимает стволовые клетки, превращая их в Т-лимфоциты (клетки, уничтожающие злокачественные клетки и инородные тела)
- Лимфатические узлы -  представляют собой периферические органы, в составе которых присутствуют очень важные клетки, отвечающие за защиту организма. Эти клетки имеют тесную взаимосвязь с кровеносной системой. Можно представить лимфатические узлы как своеобразные фильтры, которые не пропускают в организм вредные вещества и не дают им распространяться.
 
Воспалительные заболевания лимфатической системы

Лимфаденит – это воспалительный процесс, который происходит в узлах лимфатической системы, то есть, в лимфоузлах. Воспаляются лимфоузлы чаще всего по причине инфекции. Бактерии разносятся по телу кровью и лимфой, и оседают в лимфоузлах, провоцируя их воспаление. В зависимости от вида инфекции воспалиться могут лимфатические узлы в различных частях тела. Таким образом лимфаденит в большинстве случаев – это следствие какого-то инфекционного процесса, протекающего в организме. Наиболее распространенная причина, из-за которой происходит лимфаденит, как было отмечено выше – это какое-либо заболевание организма. Чаще всего лимфатические узлы оказываются инфицированы при воспалительных процессах острого и хронического характера. Это могут быть язвы, гнойники, фурункулы, свищи. Реже лимфаденит возникает при общих инфекционных заболеваниях. При попадании инфекции в лимфоузел, он воспаляется и увеличивается в размере. Это происходит из-за скопления клеток, отвечающих на воспалительную реакцию, в том месте, куда попала бактерия. Воспалиться может как один лимфоузел, так и несколько находящихся по соседству. Такой лимфаденит будет называться регионарным.
Виды лимфаденита, в зависимости от того, в какой части тела находятся воспаленные узлы, называются по-разному (шейный, подчелюстной, паховый, подмышечный, околоушной, мезентериальный или мезаденит). Перечисленные типы лимфаденита встречаются чаще других.

Симптомы лимфаденита

Шейный лимфаденит выражается воспалением лимфоузлов, расположенных на шее. Нажатия на образовавшиеся уплотнения лимфоузлов причиняют боль. Помимо воспаления при шейном лимфадените ухудшается общее самочувствие, появляются головная боль и температура.
При острой форме этого вида заболевания в области лимфатических узлов образуются сильные нагноения. Этому заболеванию одинаково подвержены и дети, и взрослые, однако шейный лимфаденит протекает у детей быстрее, но с более неприятными симптомами в виде головной боли, сильных болезненных ощущений при нажатии на лимфоузлы, температуры (38⁰ и выше), нарушений сна, потери аппетита, а также образования сильного отека шеи.
Подчелюстной лимфаденит начинается слабо выраженными болями при надавливании за ухом или под челюстью. На начальной стадии узлы двигаются под кожей и совершенно не мешают жевать или улыбаться. На третий день у заболевшего появляется хорошо заметная болезненная припухлость под челюстью, которая постепенно увеличивается в размере и начинает занимать всю подчелюстную часть лица, иногда даже спускаясь вниз по шее к ключице. При отсутствии лечения к неприятным симптомам могут добавиться припухлость и покраснение слизистой с той стороны рта, где расположено воспаление.

Формы лимфаденита

По продолжительности протекания болезни лимфаденит бывает - острым и хроническим, по типу возбудителей инфекций – специфическим и неспецифическим, по прогрессированию – гнойным и негнойным.
Острый лимфаденит - при остром процессе отмечается боль в зоне регионарных узлов, они увеличены, плотные, болезненные при пальпации, подвижные, кожа над ними не изменена. При переходе в гнойный процесс боли становятся резкими, появляется отек, кожа над лимфоузлами гиперемирована, пальпация вызывает резкую болезненность, ранее четко пальпировавшиеся узлы сливаются между собой, становятся очень болезненными при пальпации, неподвижными. При формировании аденофлегмоны на фоне обширного инфильтрата и гиперемии появляются очаги размягчения. Общее состояние изменяется в зависимости от вида заболевания лимфатической системы.
Хронический лимфаденит формируется в основном в результате хронического процесса, когда в лимфоузлы поступает слабовирулентная микрофлора, например, при тонзиллитах, кариесах, отитах, грибковых поражениях ног и др. Процесс носит характер пролиферативного. Узлы плотные, безболезненные или слабоболезненные, подвижные. Они долго остаются увеличенными, но по мере разрастания соединительной ткани уменьшаются в размерах. В некоторых случаях пролиферация лимфоузлов может привести к развитию лимфостаза, отекам или слоновости. Все формы хронического заболевания лимфатической системы должны быть дифференцированы с лимфогранулематозом и метастазами опухолей по клинической картине и методом биопсии.
Неспецифический лимфаденит вызывается различными гноеродными микробами – стафилококками, стрептококками и прочими, а также токсинами, которые они выделяют, и продуктами распада тканей в очаге гнойного процесса.
Специфический лимфаденит бывает при таких заболеваниях, как сифилис, туберкулез, чума и т.д. Протекает по типу хронических лимфаденитов.
При гнойном лимфадените воспаление распространяется на клетчатку, прилежащую к инфицированному узлу, вызывая покраснения и отеки тканей, а также инфильтрат и нагноения в самом узле, которые могут прорываться, при негнойном лимфадените воспаление не выходит за пределы лимфатического узла.

Лечение лимфаденита

Как упоминалось ранее, лимфаденит является проявлением наличия инфекции в определенной области тела. Следовательно, для полной ликвидации воспаления необходимо устранить его первопричину – первичный инфекционный очаг. В то же время не следует оставлять без внимания сам воспалительный процесс, так как он может прогрессировать, приводя к развитию серьезных осложнений.
Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия - нестероидные противовоспалительные средства, антигистаминные препараты. Этиотропная терапия - антибактериальные препараты, противовирусные препараты, противотуберкулезные препараты, противогрибковые препараты.
Физиотерапия: ультравысокочастотная терапия, лазеротерапия, гальванизация.
Хирургическое лечение: к хирургическому лечению прибегают при развитии гнойных осложнений лимфаденита – абсцесса и аденофлегмоны. Под местным или общим обезболиванием проводится вскрытие гнойного очага, удаление гноя и разрушенных тканей. Определяется распространенность гнойного процесса, степень поражения близлежащих органов и тканей. В конце операции очаг нагноения промывается антисептическими растворами, рана ушивается и дренируется - в полость раны устанавливается специальная трубка (дренаж), через которую происходит отток воспалительной жидкости и гноя, а также могут вводиться различные антисептические растворы.

Лимфангит — заболевание лимфатической системы, обусловленное воспалением сосудов разного калибра и осложняющее течение целого ряда патологий. Лимфангит обычно сопровождается регионарным лимфаденитом. Чаще всего поражаются сосуды верхних и нижних конечностей, что связано с их травматизацией и присутствием на коже большого количества микробов. Токсины бактерий и продукты распада клеток всасываются в кровь и проникают в лимфатические сосуды, что приводит к их воспалению.

Этиология

Микробы из гнойного очага проникают в межтканевое пространство, а затем в лимфатическую систему, поражают эндотелий мелких сосудов, что приводит к их воспалению и формированию сетчатого лимфангита. Затем патологический процесс переходит на более крупные сосудистые стволы и возникает стволовой лимфангит. Эндотелий набухает, проницаемость сосудистой стенки повышается, развивается экссудация, выпадение фибриновых сгустков и внутрисосудистое образование тромбов. Они состоят из эндотелиальных клеток, лимфоцитов и бактерий. Застой лимфы приводит к развитию лимфангита и некротическому расплавлению тромбов. При вовлечении в патологический процесс окружающих тканей развивается перилимфангит с поражением мышечного и суставного аппарата. Если воспаление вокруг раны выражено незначительно, оно проходит самостоятельно через пару дней без специального лечения. При недостаточности иммунитета инфекция внедряется в более глубокие слои и вызывает их нагноение.

Симптоматика

Для острого лимфангита характерны выраженная интоксикация и местные проявления.
Общие симптомы патологии: лихорадка, ухудшение общего самочувствия, повышенная потливость, лейкоцитоз в крови.
Локальные признаки заболевания: гиперемия и отек вокруг очага поражения без четких границ, кожа в зоне поражения горячая на ощупь, сосудистая сеточка в инфицированной зоне, «мраморная» эритема,  линейные покраснения неровной формы,  воспаление окружающих тканей, сухость и огрубение кожи,  увеличение, уплотнение и болезненность лимфоузлов, боль в области поражения, болезненная пальпация по ходу сосудов, отечность и пульсирующая боль в конечности, ограничение движения в конечности из-за боли.
Хронический лимфангит является продолжением острой формы заболевания и характеризуется выраженной пролиферацией, разрастанием соединительнотканных волокон, сосудистым спазмом, замедлением тока лимфы и ее застоем, отеком конечности, развитием слоновости и дисфункцией органа.
Осложнениями лимфангита являются: лимфодема — патология, характеризующаяся отеком мягких тканей и нарушением лимфооттока, ранние лимфадениты, перилимфангит, пахидермия, тромбофлебит, слоновость, множественные абсцессы, подкожная флегмона, сепсис.

Лечение

Лечение лимфангита начинают с устранения очага инфекции, ставшего непосредственной причиной патологии. Для этого проводят первичную хирургическую обработку раны, вскрывают и дренируют абсцессы, гнойные затеки, флегмоны, панариций. Больную конечность фиксируют в приподнятом положении для хорошего оттока лимфы. Для уменьшения отечности к больному месту прикладывают лед. Пациенту рекомендуют двигательный покой.
Медикаментозное лечение: нестероидные противовоспалительные средства, антигистаминные препараты, антибактериальные препараты.
Физиотерапия: при хроническом лимфангите.

Лимфостаз (лимфедема) конечностей
– это заболевание, характеризующееся нарушениями оттока лимфатической жидкости по капиллярам и магистральным сосудам от тканей и органов тела к основным накопителям лимфы. Этой болезнью по данным Всемирной организации здравоохранения в той или иной форме страдает до 10% населения планеты. Причем у 91% всех заболевших встречается такая форма заболевания, как лимфостаз нижних конечностей.
Причины возникновения лимфатического отека:  сердечная недостаточность, поражения почек, гипопротеинемия. Лимфостаз может проявляться, как следствие варикозного расширения вен, хронической венозной недостаточности, посттромбофлембитического синдрома, когда тканевой жидкости выводится с избытком, лимфатические протоки теряют эластичность и тонус, и возникает лимфовенозная недостаточность. Также лимфостаз возникает при нарушении функций лимфатической системы, как таковой – возникновении непроходимости сосудов, а также при травмах, ожогах, сдавливании их опухолями. При обширной мастэктомии вследствие опухолей молочных желез у 10-40% пациенток возникает лимфостаз руки. Это объясняется тем, что при операции происходит удаление подмышечных лимфатических узлов, которые могут содержать метастазы опухоли, и как следствие – нарушается отток лимфы из этой части тела. Более редкой причиной возникновения лимфатического отека считается поражение организма паразитарными инфекциями, а также стрептококковые поражения лимфатических узлов – роже, флегмоне.

Виды и стадии лимфостаза

В зависимости от этиологии заболевания, лимфостаз может развиваться в первичном или вторичном виде. Первичная лимфедема – это заболевание, возникшее вследствие врожденных поражений лимфатической системы, таких, как недостаточность лимфатических клапанов, гипоплазия или агенезия. В этом случае симптомы заболевания проявляются уже в детском или подростковом возрасте и нарастают по мере взросления человека. Вторичная лимфедема проявляется, как последствие травм или нарушений работы изначально здоровой лимфатической системы. Она проявляется чаще всего на одной из конечностей, чаще всего в области подъема стопы или голени.
В развитии заболевания выделяют три стадии: мягкий или переходящий отек, необратимый отек, слоновость.

Симптомы заболевания

Наиболее важные симптомы лимфедемы – возникновение отеков пораженной конечности, которые возникают в вечернее время суток, но проходят к утру сами по себе. Если появление отеков становится частым в одной и той же конечности, они проявляются после длительной нагрузки, либо наоборот – полного обездвиживания, это может быть начальным проявлением лимфедемы конечности. Если отечность сохраняется длительное время, при этом на месте поражения кожа натягивается, возникают болезненные ощущения, а при надавливании на отек подолгу сохраняется вмятина, это признак лимфостаза средней тяжести. Также при этой форме заболевания нередкими являются судороги пораженной конечности, проявляется повышенная утомляемость. При запущенных формах лимфедемы идет речь о слоновости – конечность теряет первоначальные формы, опухает, проявляются кисты, трофические язвы. Также пораженная конечность не может выполнять свои функции в полном объеме. На фоне этой формы заболевания могут развиться такие тяжелые осложнения, как сепсис и остеосаркома, нередко приводящие к летальному исходу.
 
Методики лечения лимфедемы

Все они направлены на отток лимфы от отечной, пораженной конечности, а также восстановление нормального функционирования лимфатической системы на пораженном участке. 
Из стационарных методов лечения - комплекс физиотерапии -  лечения лазером, гидромассажа, магнитотерапии, а также проводится лимфодренажный массаж, местное лечение трофических язв, рожи и других сопутствующих заболеваний. В качестве медикаментозной терапии прописывают флеботоники, энзимы, иммунопротекторы для общей поддержки организма.
В домашних условиях курс лечения предполагает: ношение компрессионного трикотажа для лучшего кровообращения  и лимфообращения в пораженных конечностях. Лечение лимфостаза нижних конечностей предполагает умеренные физические нагрузки на ноги: занятия скандинавской ходьбой, лечебной физкультурой, плаванием. Для избегания развития лимфангита, рекомендуется тщательный уход за стопами ног, выполнение косметического аппаратного педикюра с соблюдением полной стерильности. Рекомендуется поддерживать бессолевую диету, поскольку соль препятствует оттоку жидкостей из ткани.

Опухолевые заболевания лимфатической системы

Опухоли, исходящие из лимфатических сосудов, могут быть доброкачественными (лимфангиома) и злокачественными (лимфангиосаркома). Доброкачественные опухоли - лимфангиомы - встречаются крайне редко, являются промежуточным состоянием между опухолью и пороком развития, с преимущественной локализаций в коже и подкожной клетчатке, чаще в зоне локализации лимфоузлов, в виде пузырьковой (тонкостенные пузырьки до 0,5-2,0 см, заполненные лимфой) и кавернозной (мягкие на ощупь опухолевидные подкожные образования, часто с образованием пузырьков на коже и резкой деформацией пораженных участков), кистозной (мягкое, полусферическое, безболезненное образование, не спаянное с кожей, кожа может быть не изменена или иметь синюшный вид) форм. Никогда не малигнизируется. Злокачественные опухоли могут быть двух видов: первичная - с поражением вначале одного лимфоузла с последующим вовлечением в процесс других узлов (отмечается только при лимфоме и лимфогранулематозе); вторичная - вследствие метастазирования из первичной опухоли или при гемобластозах. Отличительной особенностью является развитие онкосиндрома. Во всех случаях диагноз должен быть подтвержден биопсией.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфомы – это разновидность злокачественных опухолей, поражающих прежде всего лимфатическую систему организма, состоящую из лимфатических узлов, объединенных системой мелких сосудов. При лимфоме в результате неограниченного деления "опухолевых" лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. 

Классификация

В Международной морфологической классификации лимфом по иммуноморфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина:
1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев)
2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
3. Смешанно-клеточный (35-50%)
4. Лимфоидное истощение (до 10%)
Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:
I – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани;
II – поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;
III – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
III1 – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);
III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов);
IV – диффузное поражение различных внутренних органов.
Все стадии подразделяются на:
А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации;
В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты.
Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лимфомы Ходжкина обычно становится безболезненное увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.
Важными симптомами являются ночная потливость, повышение температуры и снижение веса. Наличие этих «системных» симптомов отражается буквой «В» в обозначении стадии болезни и играет роль в оценке активности опухоли. Среди других возможных симптомов можно назвать утомляемость, увеличение печени и селезенки, боли в спине, кожный зуд. Из-за увеличенных лимфоузлов грудной полости могут возникнуть затрудненное дыхание, кашель.
По мере развития опухолевого процесса самочувствие больного ухудшается. На поздних стадиях развития болезни может наблюдаться желтуха, если опухоль распространилась в печень и перекрывает желчные протоки. Могут возникать отеки лица, шеи и рук (так называемый синдром сдавления верхней полой вены), отеки ног.

Диагностика

Диагноз "лимфома" устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции, называемой биопсией пораженных лимфатических узлов или опухоли. Диагноз "лимфома" считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга. В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно недостаточно для установки диагноза.

Лечение
Локальное поражение нескольких групп лимфатических узлов лимфомой Ходжкина можно излечить с применением лучевой терапии. Применение полихимиотерапии и комбинирование полихимиотерапии с лучевой терапией позволяют излечить пациентов и при генерализованном процессе (III-IV стадии заболевания).

Использованная литература
1. Klein E. Anatomy of Lymphatic system. 2010.
2. Даудярис И. П. Болезни вен и лимфатической системы конечностей Москва; «Медицина», 1984
3. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/lymphaticdiseases.html
4. Kathleen M Rossy, MD; Chief Editor: William D James, MD Lymphedema. 2015.

Статью полготовила: Судакова М.Е.